视网膜色素变性哮喘

本病为性状性疾病。其性状方式有 不常突变隐性、显性和性快餐 隐性三种，以隐性性状最多(70-90%)；显性性状次之(3-20%)；性快餐性状有约(10%)；目前认为，不常突变显性性状型仅仅有两个基因座位，坐落于第一号突变短臂与第三号突变长臂。性快餐性状基因坐落于X突变短臂一区一带和二区一带。

关于得病衍生物在近20-30年来，有有一些新的认识。病理生理方面，断定皮层色素内皮内对视细胞内外节盘膜的释放出来消化功能障碍，致使外节盘膜消亡物残留，堆积形成一层短距离妨碍营养物质从脉络膜到皮层的河运，从而引发视细胞内的进行性肺病及慢慢地变性和消失。这个操作过程已在一种有原发性皮层色素变性的RCS仓鼠皮层中都得到属实。

至于皮层色素内皮内释放出来功能障碍的原因，目前还不清楚，可能与基因异不常、某些激酶的不够及细胞内障碍有关。在医学研究方面，断定本肺病体液免疫、细胞内免疫均有异不常，墙身体内有激活的T细胞内、B细胞内与巨噬细胞内，皮层色素内皮内表达HLA-DR蛋白质，一点点则不会这种表现。同时也断定本肺病自身免疫现象，但目前对本病究竟为自身免疫病尚不够合理依据。在生化方面，断定本肺病脂质细胞内异不常，皮层中都有脂红褐色的基质渗出；锌、铜、硒等磷及激酶细胞内有异不常。因此本病的产生可能存在多种的得病衍生物。